Nutritional and Pharmacological Management during Chemotherapy in a Patient with Propionic Acidaemia and Rhabdomyosarcoma Botryoides.

We present the nutritional and pharmacological management of a 2-year-old girl with a severe form of propionic acidaemia and a genitourinary embryonal rhabdomyosarcoma. This association has not been described before, nor the utilization of chemotherapy in patients with propionic acidaemia.The patient is a girl with neonatal onset of propionic acidaemia, homozygous for the c.2041-2924del3889 mutation in PCCA gene. At 23 months of age she was diagnosed with genitourinary embryonal rhabdomyosarcoma. Conservative surgery, brachytherapy and nine cycles of chemotherapy with iphosphamide, vincristine and actinomycin were recommended by oncologists. Due to the possibility that the child could present decompensations, we elaborated three different courses of treatment: when the patient was stable (treatment 1), intermittent bolus feeding through gastrostomy, containing 70 kcal/kg/day and 1.4 g/kg/day of total protein (0.6 g/kg/day of natural protein and 0.8 g/kg/day of amino acid-based formula) was prescribed; on the chemotherapy-days (treatment 2), diet consisted on continuous feeding, with the same energy and amino acid-based formula but half of natural protein intake; in case of decompensation (treatment 3), we increased by 10% the energy intake, and completely stopped natural protein in the diet but maintaining the amino acid-based formula. On chemotherapy- days carnitine was increased from 100 mg/kg/day to 150 mg/kg/day, and N-carbamylglutamate was added.Through the 7 months with chemotherapy the patient did not suffer decompensations, while she maintained good nutritional status.Enteral continuous feeding by gastrostomy, amino acid-based formula, and preventive use of N-carbamylglutamate during chemotherapy-days are the principal measures we propose in these situations.

Aminograma plasmático en lactantes intervenidos de una cardiopatía congénita compleja / Plasma aminogram in infants operated on complex congenital heart disease

La morbilidad postoperatoria de las cardiopatías congénitas intervenidas en edades tempranas sigue siendo elevada. A ello contribuyen tanto la malnutrición preoperatoria como las repercusiones de la respuesta sistémica a la agresión, incluyendo la circulación extracorpórea. Se ha estudiado poco el metabolismo proteico en estos lactantes y niños pequeños y su repercusión sobre resultados clínicos. El objetivo de este estudio fue evaluar el efecto de la Cirugía sobre el aminograma plasmático de lactantes intervenidos precozmente de una cardiopatía congénita compleja. Pacientes y métodos: Se recogieron de forma prospectiva los datos antropométricos y analíticos de 55 niños < 3 años sometidos a cirugía cardíaca electiva el día de la intervención y los días +1 (n = 53), +3 (n = 39) y +7 (n = 19). Los datos se presentan como media y desviación estándar. La comparación entre variables a lo largo del tiempo se realizó con un análisis de la varianza de una cola para muestras repetidas. Se consideró como estadísticamente significativo cuando p < 0,05. Resultados: La edad media en el momento de la cirugía fue de 5,5 ± 7,2 meses (rango 3 días a 3 años). La puntuación z para el peso antes de la cirugía fue de -1,24 ± 1,14 y para la longitud de -0,73 ± 1,53. Presentaban hipoprealbuminemia en el día 0 el 86,7% de los pacientes. Todos los valores de aminoácidos en plasma se encontraban como media dentro del rango de los valores normales. La evolución del aminograma mostró una disminución generalizada respecto al valor previa a la cirugía en el día +1 (p < 0,005) que permanecía disminuido en el día +3 para isoleucina, alanina, arginina, glicina, treonina y glutamina (p < 0,005) y sólo para glutamina en el día +7. Conclusiones: 1. El aminograma plasmático en lactantes con cardiopatía congénita se encontraba en rango de normalidad antes de la cirugía con independencia del estado nutricional. 2. Tras la cirugía se observa un descenso significativo de las concentraciones plasmáticas de la mayoría de los aminoácidos con tendencia a la normalización posterior, más lenta para algunos de los aminoácidos ramificados pero, sobre todo, para la glutamina. 3. La significación clínica de estos hallazgos merece un estudio más detallado (AU)

Post-surgical morbidity of congenital heart disease operated at early ages still is high. Both pre-surgical malnourishment and the repercussions of the systemic response to the aggression, including extracorporeal circulation contribute to it. The metabolism of proteins has been little studied in these infants and toddlers, as well as its repercussion on clinical outcomes. The aim of this study was to assess the effect of the surgery on the plasma aminogram of infants early operated for complex congenital heart disease. Patients and methods: We prospectively gathered the anthropometrical and analytical data of 55 children < 3 years of age submitted to elective heart surgery at the day of intervention and at days +1 (n = 53), +3 (n = 39), and +7 (n = 19). The data are presented as mean and standard deviation. The comparison between the variables through time was done by one-tailed analysis of variance for repeated samples. It was considered to be statistically significant with a p value < 0.05. Results: Mean age at the time of surgery was 5.5 ± 7.2 months (range 3 days-3 years). The z score for weight before the surgery was -1.24 ± 1.14 and for height -0.73 ± 1.53. 86.7% of the patients had hypo-prealbuminemia at day 0. The average plasma levels for all the amino acids were within the normal ranges. The evolution of the aminogram showed a general decrease as compared to the levels prior to surgery at day +1 (p < 0.005), which were kept low at +3 for isoleucine, alanine, arginine, glycine, threonine and glutamine (p < 0.005) and only for glutamine at day +7. Conclusions: 1. The plasma aminogram in infants with congenital heart disease was within the normal range before the surgery, irrespective of the nutritional status. 2. After the surgery, a significant decrease is observed for plasma levels of most of the amino acids, with a trend towards normalization, which is slower for certain branched amino acids, particularly for glutamine. 3. The clinical significance of these findings deserves further studies (AU)

Estado nutricional de lactantes afectados por una cardiopatía congénita compleja antes de la cirugía / Nutritional status prior to surgery of infants with congenital heart disease

Es una opinión común que los niños con cardiopatía congénita presentan una elevada tasa de desnutrición. La desnutrición se asociaba tradicionalmente a un peor pronóstico. En los últimos 15 años hemos asistido a una revolución permanente y progresiva en el tratamiento de este grupo de pacientes, basada fundamentalmente en una cirugía precoz, que ha llevado a mejorar la morbimortalidad incluso en las cardiopatías congénitas más complejas. A la luz de estos importantes cambios hemos analizado la situación nutricional de estos niños en el momento de someterse a la cirugía. Pacientes y métodos: Se recogieron de forma prospectiva los datos antropométricos (peso, longitud, perímetro cefálico, pliegue tricipital y circumferencia braquial) y analíticos (albúmina, prealbúmina, proteína ligadora de retinol [RBP]) en 55 niños menores de 3 años sometidos a cirugía cardíaca electiva, en el día previo a la intervención quirúrgica. Los datos se compararon con los de la población de referencia (puntuación Z para los datos antropométricos). Resultados: De los 55 pacientes, 31 eran niños y 24 niñas. La edad media fue de 5,5 meses, con unrango de entre 3 días y 3 años. Diez pacientes estaban diagnosticados de coartación de aorta, 8 de tetralogía de Fallot, 7 de transposición de grandes vasos, 6 de comunicaciones intraventriculares, 6 de atresias pulmonares, 4 de síndromes de ventrículo izquierdo hipoplásico y 14 de otras cardiopatías. La puntuación Z para el peso fue de –1,24+/-1,14, la longitud de –0,73+/-1,53, la circunferencia del brazo de –0,80 +/- 1,57 y la medida del pliegue tricipial de –0,77 +/- 1,23. Presentaban desnutrición moderada o grave el 50% de los niños estudiados, hipoalbuminemia el 36,7%, prealbúmina <20 mg/dL el 86,7%, y RBP < 2,8mh/dL el 84,8%. Conclusiones: A pesar de la precocidad de la intervención quirúrgica, un 50% de los niños presentaron desnutrición energético-proteica en el momento de la cirugía, más notoria cuanto más tardía fue la intervención. Estas cifras son superiores al 80% cuando, además de los datos antropométricos, se consideran los valores de las proteínas de vida media corta

Infants with congenital Herat disease (CHD) are frequently undermourished. Malnutrition is traditionally associated with a poorer prognosis. Recent medical progress has made it possible to successfully repair nearly all CHD in the first months of life, with the subsequent improvement in morbidity and mortality rates. In the light of these important changes, we have undertaken a prospective study to determine the nutritional status of infants at the time of surgery. Patients and methods: The following data from 55 infants (31 boys and 24 girsl) under three years of age were recorded on the day before elective cardiac surgery: weight, height, head circumference, triceps skinfold thickness, mid-arm circumference, albumin, prealbumin, and retinal binding protein (RBP). Anthorpometric measurements were compared with the reference ranges of age-matches infants using the Z-score method. Results: The mean age at the time of surgery was 5.5 months (range, 3 days to 6 months). The diagnoses were: aortic coarction (n=10); tetratlogy of Fallot (n=8); transposition of great arteries (n=7); ventricular septal defects (n=6), pulmonary atresia (n=6), hypoplastic left ventricular syndrome (n=4) and other CHD (n=14). The Z-score for weight was –1,24+/-1,14; for height, -0,73+/-1,53; for mid arm circumference, -0,80+/-1,57; and for triceps skin fold thickness, -0,77+/-1,23. Moderate to severe undernutrition was present in 50% of the infants and 36,7% of the patients presented serum albumin <3,5 g/dL; 86,7%, prealbumin <20 mg/dL; and 84,8% RBP <2,8 mg/dL. Conclusions: Despite early surgical repair, 50% of the infants were undermourished at the moment of surgery. The later the surgical repair, the more severe undernutrition. If we consider both anthropometric variables and biochemical markers, the rate of malnutrition can reach 80%

Miedo al atragantamiento (chocking phobia) en el diagnóstico diferencial de los trastornos de la conducta alimentaria / Chocking phobia in the differential diagnosis of eating disorders

Introducción: El «miedo al atragantamiento" se caracteriza por el temor y la aversión a ingerir alimentos sólidos, e incluso, en ocasiones, líquidos y medicamentos. Estas características, junto con la pérdida de peso y la frecuencia de síntomas obsesivo compulsivos, hacen pensar a veces en una anorexia nerviosa. Material y métodos: Estudio descriptivo longitudinal de una serie de 6 pacientes (4 niños y 2 niñas) diagnosticados de miedo al atragantamiento en los últimos 5 años. Resultados: La edad media en la primera visita fue de 9.9 años (rango de 5-16 años) y el tiempo de evolución desde el inicio del cuadro de 1,7 meses (desviación estándar [DE]1,0 meses). Los niños habían perdido como promedio un 13% del peso inicial, situándose su peso en el momento del diagnóstico en una puntuación Z media de -1.19 (DE:0,72). Tras el diagnóstico, todos los niños recibieron terapia cognitivo-conductual (Tl CC), asociada a farmacoterapia en 5 pacientes. Precisaron suplementación de la dieta con una fórmula hipercalórica 4 pacientes ( 300-900k cal/día) durante un periodo medio de 2 meses. Todos los casos evolucionaron favorablemente, con normalización de la ingesta y recuperación ponderal tras un periodo medio de 5.6 meses (DE:2.5). Conclusiones: 1. Aunque los datos clínicos de presentación pueden hacer pensar en una anorexia nerviosa de comienzo precoz, en estos pacientes no existe distorsión de la imagen corporal ni temor a la ganancia de peso. 2. El inicio de la sintomatología fue precedido por un episodio estresante y en algún caso se vio favorecido por una personalidad prepatológica. 3. El cuadro se acompaña frecuentemente de una pérdida importante de peso (entre el 7 y el 20% del peso inicial). 4. El éxito del tratamiento se basa en la colaboración entre los psiquiatras y el equipo de soporte nutricional

Background: Choking phobia is characterized by afear and avoidance of swallowing salid food and, on occasion, even liquidsor pills. These characteristics, when added to the weight loss and the frequent association of obsessive-compulsive symptoms, are suggestive of an eating disorder. Methods: The records of 6 children and adolescents (4 boys and 2 girls) who had been diagnosed as having choking phobia over the preceding five years were reviewed for inclusion in a longitudinal, descriptive study. The data are presented as the mean and standard deviation (SD). Results: The mean age at the time of the first visit was 9.9 years (range 5 to 16 y). The mean time between the first symptoms and diagnosis was 1.7 months (SD:1.0 m). On average, the patients lost 13% of their initial weight. The Z score for weight was -1.19 (SO: 0.72). All of them received cognitive behavioural therapy and, except in one case, they also received drugs. Four children had their diet supplemented with a hypercaloric enteral formula (300-900 kcal/day) for 2 months. Complete remission was achieved in every case, weight restoration took a mean period of 5.6 months (SD: 2.5 mo). Conclusions: Although the differential diagnosis should include early onset anorexia nervosa, there is no body image distortion or fear of gaining weight. The episode started after a stressful situation, generally related to food. It was accompanied by a weight loss of 7% to 20% of initial weight. The combination of cognitive-behavioural therapy plus drugs and nutritional assessment obtained good results in this young population

Prebióticos en fórmulas infantiles / No disponible

La colonización del intestino del recién nacido por una flora bifidógena es beneficiosa para el bebé. Le confiere propiedades protectoras frente a infecciones enterales y tiene también un efecto inmunomodulador en el sistema inmunitario intestinal. La leche materna es rica en oligosacáridos, que favorecen el desarrollo de una flora bifidógena. Cuando se pretende conseguir este efecto en una fórmula infantil, es preciso recurrir a una mezcla de galactooligosacáridos (GOS) y fructooligosacáridos (FOS). Su administración parece segura, aunque se precisan más estudios clínicos que avalen su eficacia en el tratamiento de lactantes con problemas digestivos. La Comisión Europea recomienda no superar los 0,8 g/100 ml, en una mezcla de 90% GOS y 10% FOS (AU)

No disponible

[Home enteral nutrition in Spain. Results of the register of the Spanish Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition in 2003]. / Nutrición enteral domiciliaria en España. Resultados del registro de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica del año 2003.

INTRODUCTION: The number of children receiving prolonged home enteral nutrition (HEN) is increasing. However, precise information on the incidence and prevalence of HEN in Spain is lacking. Consequently, the Spanish Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition created a patients' register (NEPAD). The aim of the present study was to analyze the results of the first year of the NEPAD register (2003). MATERIAL AND METHODS: The NEPAD is an on-line register that gathers information on the indications for HEN, route of access, type of diet and duration of nutritional support. Quantitative data are expressed as mean and standard deviation, and qualitative data as percentages. RESULTS: In 2003, 124 children from 6 hospitals were registered. The mean age at the beginning of HEN was 3.6 years. The underlying disease was gastrointestinal in 20%, neurological or mental retardation in 20%, cystic fibrosis in 14.5%, tumor in 11%, innate error of metabolism in 10%, congenital cardiac disease in 6%, severe primary malnutrition in 6%, and other causes in 13%. A nasogastric tube was used as the first route of access in 56%, and gastrostomy was used in 42%. Sixty percent of the children received continuous nocturnal enteral nutrition and 90% used an infusion pump. The type of feeding consisted of blenderized natural food in 14%, polymeric pediatric formula in 50%, and infant formulae in 18%. On December 31st, 84 children continued to receive enteral nutrition (68%). CONCLUSIONS: Despite the efforts made to maintain the on-line national register, it has been underused in its first year of existence (2003). Patients with gastrointestinal or neurological diseases constitute the main group of patients in the register. There is a slight preference for the use of nasogastric tube over gastrostomy.

[Growth in infants with cow's milk allergy]. / Cómo crecen los lactantes diagnosticados de alergia a proteínas de leche de vaca?

INTRODUCTION: Approximately 2-3 % of infants develop cow's milk allergy (CMA). Treatment consists of eliminating milk from the diet. Some studies have shown growth failure in children with CMA and a milk-free diet. OBJECTIVES: To evaluate growth status at 1 and 2 years of age in infants diagnosed with CMA. MATERIAL AND METHODS: An observational, longitudinal, retrospective study of all infants diagnosed with CMA from 2000-2001 was performed. The following data were analyzed: chronology and type of feeding, the presence of allergy to other foods, atopic dermatitis or other symptoms of allergy, duration of CMA, and anthropometric data (weight and height) at diagnosis, and at 1 and 2 years of age. Anthropometric data were expressed as Z-scores. RESULTS: A total of 141 infants (71 boys and 70 girls) were studied. Atopic dermatitis was found in 67 infants (47.5%) and wheezing in 36 (25.5%). Allergy to foods other than milk was found in 27%. Only 21.3% of the infants grew out of CMA at the age of 2 years, of which 37% did so in the first year of life. Z-scores for weight were -0.5 at birth, -0.25 at the first follow-up visit, -0.25 at 1 year, and -0.19 at 2 years. Z-scores for height were 10.26 at the first follow-up visit, 10.64 at 1 year, and 10.35 at 2 years. A significant difference in Z scores for weight was found in infants with allergies to other foods, atopic dermatitis or wheezing compared with those with CMA only. CONCLUSIONS: Infants with CMA receiving a substitute formula (hydrolyzed or soy formulae) showed normal weight and height at 2 years, although the percentile for height tended to be better than that for weight. The presence of other food allergies, atopic dermatitis or wheezing seems to affect the nutritional status of infants with CMA.

Nutrición enteral domiciliaria en España. Resultados del registro de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica del año 2003 / Home enteral nutrition in Spain. Results of the register of the Spanish Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition in 2003

Introducción: Cada vez es mayor el número de niños que reciben alimentación de forma prolongada en su domicilio a través de una sonda o de una ostomía. Sin embargo, no disponemos de datos precisos de prevalencia e incidencia de esta técnica de soporte nutricional. Por esta razón, desde la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica se propició la creación de un registro de pacientes (Nutrición Enteral Pediátrica Ambulatoria y Domiciliaria, NEPAD) cuyos datos del primer año de actividad se comunican en este artículo. Material y métodos: El registro NEPAD es un registro en red que recoge datos anuales sobre las indicaciones, vías de acceso, tipo de dieta y duración del soporte. Los datos cuantitativos se expresan como media y desviación estándar, y los cualitativos como porcentajes. Resultados: En el registro correspondiente al año 2003, se introdujeron los datos de 124 niños procedentes de seis hospitales. La edad media de inicio fue de 3,6 años. La patología de base fue una enfermedad gastrointestinal en el 20 %, una enfermedad neurológica o retraso mental en el 20 %, fibrosis quística en el 14,5 %, enfermedad oncológica en el 11 %, error innato del metabolismo en el 10 %, cardiopatía congénita en el 6 %, malnutrición energético-proteica primaria grave en el 10 % y otras causas en el resto. Se utilizó una sonda nasogástrica como primera vía de acceso en el 56 % de los casos y una gastrostomía en el 42 %. El 60 % recibió nutrición enteral continua nocturna, y el 90 % usó una bomba de infusión. En cuanto al tipo de alimentación, recibió alimentos naturales el 14 %, fórmulas poliméricas pediátricas el 50 % y fórmulas infantiles el 36 %. A 31 de diciembre, 84 niños continuaban con nutrición enteral (68 %). Conclusiones: A pesar del esfuerzo que supone el mantenimiento de un registro nacional, durante su primer año de funcionamiento (2003) ha sido infrautilizado. Los pacientes con enfermedades gastrointestinales o neurológicas constituyen el principal grupo de pacientes. Existe un ligero predominio de pacientes con sonda nasogástrica sobre las gastrostomías

Introduction: The number of children receiving prolonged home enteral nutrition (HEN) is increasing. However, precise information on the incidence and prevalence of HEN in Spain is lacking. Consequently, the Spanish Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition created a patients' register (NEPAD). The aim of the present study was to analyze the results of the first year of the NEPAD register (2003). Material and methods: The NEPAD is an on-line register that gathers information on the indications for HEN, route of access, type of diet and duration of nutritional support. Quantitative data are expressed as mean and standard deviation, and qualitative data as percentages. Results: In 2003, 124 children from 6 hospitals were registered. The mean age at the beginning of HEN was 3.6 years. The underlying disease was gastrointestinal in 20 %, neurological or mental retardation in 20 %, cystic fibrosis in 14.5 %, tumor in 11 %, innate error of metabolism in 10 %, congenital cardiac disease in 6 %, severe primary malnutrition in 6 %, and other causes in 13 %. A nasogastric tube was used as the first route of access in 56 %, and gastrostomy was used in 42 %. Sixty percent of the children received continuous nocturnal enteral nutrition and 90 % used an infusion pump. The type of feeding consisted of blenderized natural food in 14 %, polymeric pediatric formula in 50 %, and infant formulae in 18 %. On December 31st, 84 children continued to receive enteral nutrition (68 %). Conclusions: Despite the efforts made to maintain the on-line national register, it has been underused in its first year of existence (2003). Patients with gastrointestinal or neurological diseases constitute the main group of patients in the register. There is a slight preference for the use of nasogastric tube over gastrostomy

¿Cómo crecen los lactantes diagnosticados de alergia a proteínas de leche de vaca? / A follow-up study of growth in infants with cow’s milk allergy

Introducción: Aproximadamente el 2-3 % de los lactantes sufren alergia a proteínas de leche de vaca (APLV). El tratamiento consiste en su eliminación de la dieta. Algunos estudios han demostrado una disminución del crecimiento en aquellos niños con APLV y dieta exenta en lácteos. Objetivos: Evaluación del crecimiento al año y a los 2 años de edad de una cohorte amplia de lactantes diagnosticados de APLV. Material y métodos: Estudio observacional, longitudinal y retrospectivo de todos los lactantes diagnosticados de APLV en el período 2000-2001. Se recogieron datos relativos a la cronología y tipo de alimentación, presencia de alergia a otros alimentos, dermatitis atópica u otros síntomas de alergia, duración de la APLV y datos antropométricos (peso y talla) en el momento del diagnóstico, al año y 2 años de edad. Los datos antropométricos se expresan como puntuación Z. Resultados: Fueron diagnosticados de APLV 141 niños (71 niños y 70 niñas). Un total de 67 niños (47,5 %) presentaron dermatitis atópica y 36 (25,5 %) sibilancias. El 27 % tuvo alergia a otros alimentos además de la leche. Sólo el 21,3 % de los niños habían superado la APLV a los 2 años de edad, de los que el 37 % lo hicieron en el primer año. La puntuación Z para el peso fue ­0,5 al nacimiento, ­0,25 en la primera visita; ­0,25 al año y ­0,19 a los 2 años. La puntuación Z para la talla fue de 10,26, 10,64 y 10,35 en el momento del diagnóstico, al año y a los 2 años de edad, respectivamente. La alergia a otros alimentos, la presencia de dermatitis atópica o de sibilancias resultaron en una diferencia significativa de la puntuación Z del peso con respecto a los que sólo presentaron alergia a APLV. Conclusiones: Los niños con APLV que toman una fórmula de sustitución (hidrolizado o preparado de soja) tienen, a los 2 años de edad, un desarrollo ponderoestatural similar al de la población sana, aunque se apreció una tendencia a mejor percentil de talla que de peso. La multialergia alimentaria, así como la presencia de dermatitis o sibilancias, parecen ser factores que afecten al estado nutricional del niño con APLV

Introduction: Approximately 2-3 % of infants develop cow's milk allergy (CMA). Treatment consists of eliminating milk from the diet. Some studies have shown growth failure in children with CMA and a milk-free diet. Objectives: To evaluate growth status at 1 and 2 years of age in infants diagnosed with CMA. Material and methods: An observational, longitudinal, retrospective study of all infants diagnosed with CMA from 2000-2001 was performed. The following data were analyzed: chronology and type of feeding, the presence of allergy to other foods, atopic dermatitis or other symptoms of allergy, duration of CMA, and anthropometric data (weight and height) at diagnosis, and at 1 and 2 years of age. Anthropometric data were expressed as z-scores. Results: A total of 141 infants (71 boys and 70 girls) were studied. Atopic dermatitis was found in 67 infants (47.5 %) and wheezing in 36 (25.5 %). Allergy to foods other than milk was found in 27 %. Only 21.3 % of the infants grew out of CMA at the age of 2 years, of which 37 % did so in the first year of life. Z-scores for weight were ­0.5 at birth, ­0.25 at the first follow-up visit, ­0.25 at 1 year, and ­0.19 at 2 years. Z-scores for height were 10.26 at the first follow-up visit, 10.64 at 1 year, and 10.35 at 2 years. A significant difference in Z scores for weight was found in infants with allergies to other foods, atopic dermatitis or wheezing compared with those with CMA only. Conclusions: Infants with CMA receiving a substitute formula (hydrolyzed or soy formulae) showed normal weight and height at 2 years, although the percentile for height tended to be better than that for weight. The presence of other food allergies, atopic dermatitis or wheezing seems to affect the nutritional status of infants with CMA

Recambio mineral óseo y densitometría ósea en pacientes sometidos a dieta de riesgo: hiperfenilalaninemia y galactosemia / Bone mineral turnover and bone densitometry in patients with dietary risk: hyperphenylalaninemia and galactosemia

No disponible

No disponible

Desnutrición hospitalaria en niños / Hospital-related malnutrition in children

La desnutrición afecta a casi la mitad de los pacientes adultos que ingresan en un hospital y tiende a agravarse durante su estancia. Aun así, continúa siendo, en muchas ocasiones, una gran desconocida. La desnutrición repercute sobre la estructura y la función de muchos órganos y sistemas y, por ello, afecta de forma negativa a la calidad asistencial y produce un aumento del gasto económico. El niño es especialmente vulnerable a la desnutrición y, por tanto, la instauración del soporte nutricional en el paciente de riesgo debe ser precoz y adaptada a las condiciones biológicas propias de la edad. La prevalencia de desnutrición en los estudios pediátricos oscila alrededor del 20-25%. En un estudio realizado en 268 niños ingresados en el Hospital «12 de Octubre» durante un mes se observó que la prevalencia de desnutrición fue del 17,2%.La valoración nutricional en el niño se apoya en la historia clínica, la antropometría y las exploraciones complementarias, al no disponer de un marcador biológico o bioquímico único que sirva para este fin. La estimación del riesgo nutricional es más adecuada cuando se valoran de forma conjunta los datos del estado nutricional, aspectos de la ingestión y las repercusiones que la enfermedad tiene sobre los aspectos nutricionales. Ello ha permitido elaborar puntuaciones pediátricas de riesgo nutricional como la Sermet-Gaudelus. El abordaje de la desnutrición hospitalaria puede efectuarse a dos niveles. Desde el punto de vista del individuo, con la instauración rápida de un soporte nutricional adecuado. Pero además, la desnutrición trasciende al ámbito clínico-asistencial. El Consejo de Ministros del Consejo de Europa ha dictado recientemente una resolución (ResAP 2003/3) sobre la alimentación y el cuidado nutricional en los hospitales. Se precisa conocer cuál es la situación real de la desnutrición hospitalaria en niños en España

Nearly half of the adults admitted to hospital present malnutrition, which tends to worsen during the hospital stay. Nevertheless, hospital malnutrition is still often poorly understood. Malnutrition affects the structure and function of different organs and systems. As a consequence, it has a negative impact on the quality of care and increases costs. Children are especially susceptible to malnutrition. Therefore, in the child nutritionally at risk, it is necessary to start nutritional support, adapted to the age-associated biological conditions, as soon as possible. The prevalence of hospital malnutrition in children is about 20% to 25%. In a study of 268 children admitted to Hospital 12 de Octubre in Madrid, Spain, over the course of one month, over 17% of them were malnourished. Nutritional assessment in children is based on clinical history, anthropometrics and laboratory data, as there is no single biological or biochemical marker for this purpose. The determination of nutritional risk is most reliable when the data from the nutritional assessment is accompanied by an evaluation of food intake and of the impact the disease in question has on nutritional status. There are specific pediatric nutrition risk scores, such as the Sermet-Gaudelus score. To deal with hospital malnutrition in children, two strategies are available. On the individual level, it is necessary to start the appropriate nutritional support as soon as possible. In addition, at the clinical care level, the European Commission has recently issued a resolution (ResAp 2003/3) on diet and nutritional care in hospitals. It is necessary to establish the actual incidence of hospital malnutrition among children in Spain

Cómo enriquecer la alimentación del lactante, uso de los módulos nutricionales / How to enrich the infant diet: the use of nutrient modules

En ocasiones, puede ser útil aumentar el contenido energético de la alimentación del lactante. Este objetivo puede conseguirse usando fórmulas de mayor contenido calórico, aumentando la concentración de las fórmulas o mediante el uso de módulos nutricionales, fundamentalmente hidratos de carbono, lípidos o combinaciones de ambos. La bibliografía sobre su uso es escasa. Se revisarán los preparados disponibles, las prácticas de uso y las complicaciones derivadas de su utilización. Los módulos nutricionales o nutrientes modulares consisten en uno o en la combinación de varios nutrientes que pueden añadirse a la dieta habitual para enriquecerla y variar su composición. Existen módulos hidrocarbonados, grasos, proteicos o combinaciones. La adición de los módulos ha de ser progresiva, sin perder de vista el equilibrio entre los componentes de la fórmula final. Las complicaciones más habituales derivan de errores durante su preparación o de mala tolerancia digestiva. La mayoría de estos nutrientes específicos están financiados por el Sistema Público de Salud y pueden utilizarse fuera del ámbito hospitalario. Conclusión: se dispone de un buen número de productos modulares que permiten modificar de una forma segura la composición de la dieta, en especial, buscando un mayor aporte calórico. Es importante la monitorización cuidadosa de su uso en el paciente pediátrico (AU)

Un entorno inteligente para la prevencion de los trastornos de la conducta alimentaria: el proyecto SALUT / An intelligent environment for the prevention of eating disorders: the SALUT project

En los últimos años ha crecido la preocupación pública por los trastornos de la conducta alimentaria (TCA) en jóvenes y adolescentes. Su tratamiento es largo y costoso, de ahí el interés en desarrollar programas de prevención primaria y secundaria. Simultáneamente, se asiste al desarrollo de las nuevas tecnologías de la información y su incorporación al ámbito de la salud. Objetivo: desarrollar un medio de prevención y tratamiento de los TCA, eficaz, de fácil acceso y cómodo para el paciente. Resultados: el proyecto SALUT, englobado en el programa Information Society Technologies de la Comisión Europea para el año 2000, pretende desarrollar herramientas diagnósticas y terapéuticas, en un inicio, a través de la red y, posteriormente, por medio de servicios de telefonía de tercera generación (WAP, WML) o agendas personales (PDA); además, busca promover una red de información que facilite la colaboración entre los profesionales implicados en el cuidado de pacientes con TCA. Hasta la fecha, se ha puesto en marcha un portal web (http://es.salut.conecta.it; http://salut-ed.org), alguno de cuyos contenidos hace referencia a la prevención de los TCA. En el estudio se realiza una revisión sobe el estado de este sistema on-line de trabajo respecto a los servicios de salud mental y su eficacia para la prevención de estos trastornos. Conclusiones: la aplicación de las nuevas tecnologías de la información puede resultar de gran interés para la prevención y el tratamiento de los TCA. La colaboración que se establece en el proyecto SALUT entre expertos en tecnología de sistemas y los investigadores clínicos se enmarcan en esta prometedora línea de trabajo (AU)

Over the last few decades, public awareness has increased regarding the world-wide health problems caused by eating disorders (ED). Treatment is both prolonged and expensive. Therefore, professionals and institutions are moved to develop primary and secondary prevention programs. At the same time, innovative information technologies are being progressively incorporated into health care. Goal: To develop news tools for the prevention, diagnosis, and treatment of ED, based on these new technologies. Results: Within the Information Society Technologies (IST) 2000 program of the European Commission, the SALUT project seeks to support a prevention and treatment environment, web-based initially and subsequently using mobile components (PDA or 3G web devices), as well as the development of a research information network. To date, a research information network has been already designed (http://es.salut.conecta.it; http://salut-ed.org). State of the art on-line mental health care services and ED prevention are reviewed in the paper. Conclusions: The SALUT project will leverage advances in information and telecommunication technology to design, prototype, and test innovative tools and strategies for the prevention, diagnosis, and treatment of ED. Preliminary work supports the idea that these tools may help to establish a more collaborative relationship between doctors and their patients, and among researchers as well (AU)

[The return to the ketogenic diet. What role does it play in the treatment of refractory seizures of infancy?]. / La vuelta a la dieta cetogénica. ¿Qué papel desempeña en el tratamiento de las convulsiones infantiles refractarias?

UNLABELLED: About one third of the patients with epilepsy are not satisfactorily controlled in spite of correct anticonvulsive treatment. Although the ketogenic diet has been used for refractory epilepsy since the 1920s, over the past ten years it has been used much more. OBJECTIVE: To review the effectiveness, tolerance and adverse effects in 12 paediatric patients who have been on this diet for over three months. PATIENTS AND METHODS: We assessed 15 children, of whom only 12 are included in this review ( 5 boys and 7 girls). After initial joint evaluation by the neuropaediatrician and the Clinical Nutrition Unit the diet was started in hospital with a period of fasting (24 48 hours) until ketosis occurred. The diet was continued over three days before the child was sent home. In our centre we used a diet with modified MCT, in which 30% of the energy was given in the form of MCT and 40% as natural fats. The effectiveness of the diet was found by comparing the number of seizures suffered by the patient before starting the diet with the number at different times later (1, 3, 6, 12, 18 months). RESULTS: The median age when starting on the diet was 3 years and 5 months (range 18 months to 9 years). All had been diagnosed as having the Lennox Gastaut syndrome, six having cryptogenic disease. Six children had severe mental retardation. Six months after starting the diet, half the children had over 50% reduction in seizures whilst a third had no seizures at all or had their frequency of occurrence reduced by over 90%. After one year three families had given up the diet, two because of its inefficacy in controlling the seizures. The diet was well tolerated in all cases, with levels of ketonuria maintained at 2+. Mild adverse effects were seen in only three patients and transient rise in the plasma cholesterol level in four children. CONCLUSIONS: The ketogenic diet is still an effective treatment for epilepsy, especially in patients in whom the drugs available have not led to improvement. Its excellent tolerance and few short term side effects encourages its use in most cases of refractory epilepsy.

La vuelta a la dieta cetogénica. ¿Qué papel desempeñaen el tratamiento de las convulsiones infantiles refractarias? / The return to the ketogenic diet. What role does it play in the treatment of regractory seizures of infancy?

Introducción. Alrededor de una tercera parte de los pacientes con epilepsia no consiguen un adecuado control de las crisis pese a recibir un tratamiento antiepiléptico correcto. Aunque la dieta cetogénica ha venido empleándose en casos de epilepsia refractaria desde los años 20, ha experimentado un resurgimiento en la última década. Objetivo. Revisar la efectividad, la tolerancia y los efectos adversos en los 12 pacientes pediátricos que han recibido la dieta por un período superior a 3 meses. Pacientes y métodos. Se valoraron 15 niños, de los que sólo 12 se incluyen en la revisión (5 niños y 7 niñas). Tras la valoración inicial conjunta del neuropediatra y el equipo de Nutrición Clínica se instaura la dieta en el hospital sometiendo al niño a un período de ayuno (24-48 horas) hasta conseguir cetosis. La dieta continuó a lo largo de tres días antes del alta domiciliaria. En nuestra institución se utiliza la dieta con MCT modificada, en la que un 30 por ciento de la energía se administra en forma de MCT y un 40 por ciento como grasas naturales. La efectividad de la dieta se realizó comparando el número de crisis que presentaba el paciente antes de iniciar la dieta con el número de las mismas en los distintos momentos de la evolución (1, 3, 6, 12, 18 meses). Resultados. La mediana de edad al inicio de la dieta fue de 3 años y 5 meses (intervalo: 18 meses a 9 años). Todos habían sido diagnosticados de síndrome de Lennox-Gastaut, seis de ellos criptogénico. Seis de los niños presentaban retraso mental profundo. A los seis meses de iniciada la dieta, la mitad de los niños habían conseguido una reducción de las crisis superior al 50 por ciento, y un tercio no presentaba ninguna o su frecuencia había disminuido en más de un 90 por ciento. Al año, tres de las familias habían suspendido la dieta, dos por ineficacia en el control de las crisis. En todos los casos la dieta fue bien tolerada, manteniendo niveles de cetonuria por encima de 2+. Sólo se presentaron efectos adversos leves en tres pacientes y elevación transitoria de los niveles plasmáticos de colesterol en 4 niños. Conclusiones. La dieta cetogénica continúa siendo un tratamiento antiepiléptico eficaz, sobre todo en pacientes en los que han fracasado las medicaciones disponibles.Su buena tolerancia y baja incidencia de efectos adversos a corto plazo animan a su utilización en la gran mayoría de los casos de epilepsia refractaria (AU)